Premessa e finalità

La malattia di Crohn è una patologia infiammatoria cronica intestinale ad eziologia (causa) ignota per la quale non esiste una terapia curativa definitiva. La gestione è molto complessa, in quanto: le svariate manifestazioni cliniche sistemiche, le complicazioni (intestinali ed extraintestinali), la risposta clinica alla terapia, variano molto da paziente a paziente e pertanto necessita di una supervisione specialistica, ovvero di medici esperti che si occupano esclusivamente della terapia delle Malattie Infiammatorie Croniche Intestinali (MICI, Malattia di Crohn - MC, Colite Ulcerosa - CU, Colite Indeterminata - CI). Per sapere i recapiti dei centri di riferimento nazionali consultare la sezione "16.0 RISORSE UTILI" in fondo alla presente pagina web. Lo scopo del presente sito è quello di informare il paziente anche sulle possibili ed eventuali manifestazioni-complicazioni (alcune molto rare) della malattia di Crohn, in modo tale che egli stesso non ne sottovaluti i sintomi e li riferisca per tempo al proprio medico curante. All'interno del trattato sono presenti alcuni link a siti esterni e/o a file PDF di complemento consigliati per approfondire argomenti specifici

Per approfondire =>

Introduzione alla malattia di Crohn

Note

Sito in continuo aggiornamento, questo trattato è realizzato con la massima accuratezza, tuttavia inesattezze, errori e/o imprecisioni sono sempre possibili. Questo è un sito informativo sviluppato in collaborazione con la COMUNITA' VIRTUALE MICI, l'autore non è responsabile in nessun modo di eventuali problematiche e/o inconvenienti derivanti da un uso improprio del trattato stesso

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1.1 Sinonimi (anche impropri)

Malattia di Crohn, morbo di Crohn, ileite terminale, ileite segmentaria, ileite regionale, ileite locale, ileite granulomatosa, ileite transmurale, enterite terminale, enterite segmentaria, enterite regionale, enterite locale, enterite granulomatosa, enterite transmurale, colite transmurale, colite granulomatosa, enterocolite transmurale, enterocolite granulomatosa, ileocolite transmurale, ileocolite granulomatosa, colite di Crohn, ileocolite di Crohn, ileite di Crohn, enterite di Crohn, sindrome di Crohn, ileite idiopatica, colite idiopatica, ileocolite idiopatica, enterite idiopatica, infiammazione intestinale aspecifica, infiammazione intestinale indeterminata, IBD Inflammatory Bowel Diseases, Crohn's disease

2.1 Descrizione

Malattia di Crohn: Malattia Infiammatoria Cronica Intestinale (MICI) che può colpire potenzialmente tutto l'apparato gastroenterico dalla bocca all'ano ma più frequentemente si localizza all'ileo terminale e/o il colon, l'infiammazione è tipicamente segmentaria e interessa la parete intestinale a tutto spessore (mucosa, sottomucosa e seriosa) coinvolgendo spesso anche il mesentere ed i linfonodi regionali, si manifesta con ulcere e fissurazioni della mucosa e infiammazione transmurale, la malattia è definita cronica-recidivante in quanto è caratterizzata da periodi di benessere (quiescenza-remissione) alternati da periodi di attività (ricaduta-recidiva) e da un largo spettro di manifestazioni cliniche

3.1 Dati statistici

▪ incidenza: 5-11/100.000 (USA e nord Europa),  5-8/100.000 (Italia) in aumento

▪ prevalenza 30-50/100.000 (USA e nord Europa)

3.2 Età maggiormente colpita

▪ fascia di età compresa tra i 15 e i 30 anni e in età più avanzata compresa tra i 50 e 65 anni

▪ nel 20% dei casi le MICI si manifestano in età pediatrica e nell'adolescenza, % purtroppo in aumento

3.3 Fattori di rischio

▪ uomini < donne, le donne soprattutto al disotto dei 45 anni presentano un rischio del 20-30% maggiore rispetto agli uomini

▪ contraccettivi estroprogestinici, alcuni studi hanno evidenziato una maggiore incidenza

▪ fumo - fumatori, rischio aumentato da 2 a 5 volte rispetto i non fumatori, è stato dimostrato che il fumo aggrava l'andamento della malattia, i fumatori hanno una prognosi peggiore, la sospensione del fumo è altamente raccomandata

▪ centri urbani - zone industrializzate, è stata evidenziata una maggiore incidenza

▪ ceti sociali medio-alti, livello culturale medio-alto, è stata evidenziata una maggiore incidenza

▪ ambienti particolarmente sterili, ambienti asettici, cibi sterilizzati (ipotesi della "catena del freddo")

▪ bianchi > neri

▪ Ebrei, rischio aumentato da 2 a 6 volte

4.1.0 Eziologia, cause

La malattia di Crohn è caratterizzata dall'insorgenza di un processo infiammatorio cronico interessante alcuni tratti del tubo digerente, non è ancora chiaro quali siano i fattori scatenanti e le cause, si ipotizzano fattori multifattoriali (genetici, immunitari, ambientali), numerose teorie e ipotesi sono state formulate

4.1.1 Predisposizione genetica

▪ il rischio nei familiari di I° grado è da considerare consistentemente aumentato fino a 10-20 volte superiore rispetto il resto della popolazione, il 5-20% dei pazienti con MC ha (almeno) un parente con MICI, nei fratelli di pazienti con MC il rischio di sviluppare la malattia è del 5-10%

▪ alta concordanza tra gemelli monozigoti (44-50%), che tuttavia non raggiunge il 100% a testimonianza del fatto che vi sono altri fattori, oltre quelli genetici, che concorrono all'insorgenza della patologia, ovvero un substrato genetico anomalo non è da solo causa sufficiente allo sviluppo della malattia

▪ trasmissibilità verticale (genitore-figlio) e orizzontale (fratello-fratello) nell'ambito di un albero genealogico, che tuttavia non segue ne le regole della ereditarietà classica mendeliana ne la trasmissibilità autosomica a grado variabile di penetranza => impossibile prevedere come la malattia possa manifestarsi nell'ambito di un albero genealogico

▪ l'associazione tra gli antigeni di istocompatibilità HLA e MC sono contrastanti

▪ è oggetto di studio il polimorfismo dei geni delle citochine (mediatori della flogosi ad azione proinfiammatoria), sono state evidenziate associazioni con alcuni geni dei cromosomi 1 = IBD7, 3 = IBD9, 5 = IBD5, 6 = IBD3, 7 = denominazione IBD* non nota, 12 = IBD2, 14 = IBD4, 16 = IBD1, 19 = IBD6, e in particolare i maggiori indiziati sembrano essere i loci IBD1, IBD2, IBD3, IBD4, IBD5, IBD6, IBD7

▪ è stato identificato il primo gene sul cromosoma 16 coinvolto nella predisposizione genetica e maggiore probabilità di sviluppare il Crohn, trattasi della mutazione NOD2/CARD15 che tuttavia è presente (e pertanto responsabile della malattia) solo nel 15-20% dei pazienti

Per approfondire, complemento a cura di: V. Annese, G. Lombardi, A. Andriulli =>

La genetica delle malattie infiammatorie croniche intestinali

4.1.2 Risposta immuno-infiammatoria anomala, fattori immunitari

▪ presenza di una risposta impropria del sistema immunitario mucosale a stimoli normalmente presenti

▪ meccanismi di regolazione alterati della risposta immunitaria mediata dai linfociti T attivati, gli errori di regolazione della risposta immunitaria alterano l'omeostasi intestinale predisponendo al processo infiammatorio patologico

▪ nella MC i "normali" processi che regolano i rapporti tra cellule infiammatorie sono in qualche modo "disturbati" verosimilmente a causa di stimoli dell'ambiente esterno, l'infiammazione diventa così "non controllata" e si giunge pertanto alla cronicizzazione del processo immuno-infiammatorio, soprattutto se esistono condizioni genetiche favorevoli

▪ la malattia di Crohn è considerata da alcuni ricercatori una malattia autoimmune sistemica

4.1.3 Fattori ambientali (scatenanti - di attivazione), "trigger"

▪ alcuni ricercatori ritengono responsabili particolari: infezioni, tossine, virus (virus del morbillo?), batteri, micobatteri, mycobatteri (in particolare varianti della paratubercolosi, Mycobacterium Avium subspecies Paratuberculosis MAP), specifico agente infettivo, agenti inquinanti, con i quali il paziente sia presumibilmente venuto in contatto, tuttavia i dati sono contrastanti e non è mai stato individuato uno specifico agente microbico responsabile (vedere altre ipotesi patogenetiche)

▪ la malattia di Crohn è stata associata, paradossalmente, ad un eccesso di igiene personale, pulizia ed ambienti particolarmente sterili, ambienti asettici, cibi sterilizzati, uso e diffusione del frigorifero (ipotesi della "catena del freddo")

▪ alcuni studi hanno evidenziato una associazione tra l'uso di FANS (Farmaci Antinfiammatori Non Steroidei) e le riacutizzazioni

▪ altri fattori ambientali non ancora identificati

4.2.0 Altre ipotesi patogenetiche - altri fattori studiati

▪ presenza di un difetto della barriera difensiva della mucosa intestinale

▪ sebbene non sia stato individuato uno specifico agente microbico responsabile si ritiene che la flora batterica intestinale possa svolgere un ruolo determinante nella cronicizzazione del processo infiammatorio infatti è evidenza che nei modelli sperimentali di colite le lesioni non si sviluppano in condizioni "germ-free" (assenza di batteri/germi) ovvero in ambiente sterile/asettico

▪ il contatto della mucosa con il contenuto luminale è necessario per causare le lesioni intestinali. E' stato infatti dimostrato che l'infiammazione non si determina in caso di diversione del contenuto dall'intestino, ma che le lesioni compaiono rapidamente una volta ripristinata la continuità intestinale. Alcuni studi hanno evidenziato che l'effluente dell'ileostomia reintrodotto nell'intestino causa lesioni infiammatorie e provoca la recidiva post-chirurgica del MC, ma se tale effluente viene ultrafiltrato esso è completamente privo di effetto. Questi dati suggeriscono che batteri e/o componenti della dieta possano essere responsabili dello sviluppo delle lesioni flogistiche

▪ vasculopatia primitiva dell'intestino

▪ teoria del linfedema intestinale del Dr. Pietro Tonelli http://www.medicitalia.it/p.tonelli

▪ alcuni ricercatori hanno identificato una proteina pro-infiammatoria che viene attivata dai batteri presenti nel colon e che causerebbe l'infiammazione intestinale nei modelli sperimentali di malattia di Crohn nei topi, e sembra che l'interleuchina-1 beta (IL-1beta) sia la causa principale della grave infiammazione e del danno intestinale

▪ è stata scoperta la proteina coinvolta nella patogenesi della malattia di Crohn e della colite ulcerosa, (per riferimenti: Epithelial NEMO links innate immunity to chronic intestinal inflammation)

▪ da segnalare i rapporti tra infezione HIV e Crohn, infatti i pazienti con MC vanno incontro a remissione clinica dopo aver contratto l'AIDS (deplezione dei linfociti T CD4+)

▪ alcuni ricercatori sospettano che alla base della malattia di Crohn ci sia una infezione causata da un micobatterio per la precisione una variante del Mycobacterium Paratuberculosis denominato MAP (Mycobacterium Avium subspecies Paratuberculosis) questo sospetto nasce dall'evidenza che questo micobatterio provoca nei bovini (e in altre specie animali compreso i primati) una malattia infiammatoria cronica intestinale simile al Crohn chiamata BJD (Bovine Johne's Disease), questa ipotesi deve essere presa in seria considerazione in quanto studi recenti dimostrano che una consistente % di pazienti con il Crohn ha nell'organismo il MAP, sebbene l'ipotesi del MAP non possa spiegare tutti i casi di Crohn è ragionevole pensare che il MAP possa essere la causa di alcuni Crohn, il gruppo più attivo in tale ambito è il CROHN'S RESEARCH GROUP coordinato dal Prof. John Hermon-Taylor del St. George's Hospital Medical School University of London, in Italia il centro di riferimento è il Dipartimento di Scienze Biomediche (Sassari) la ricerca è coordinata dal Prof. Leonardo A. Sechi e dal Prof. Antonio M. Scanu, per i recapiti consultare la sezione "16.0 RISORSE UTILI"

Richiesta urgente: appello del Prof. John Hermon-Taylor e del CROHN'S RESEARCH GROUP
 (clicca sull'immagine sottostante per scaricare il documento in PDF e per saperne di più)

link correlati:

http://www.crohnscanada.org/

http://www.crohns.org/

http://www.communigate.co.uk/sussex/thechroniccrohnscampaignuk/

http://www.shafran.net/crohn/

http://www.paratuberculosis.org/research/crohns.htm

http://alan.kennedy.name/crohns/welcome.htm

http://www.giacondalimited.com/pages/products/myo_conda.html

http://www.focus.it/Salute/speciale/I_misteri_della_malattia_di_Crohn.aspx

A complex and controversial question: can MAP infect and cause disease in humans?
http://www.johnes.org/zoonotic/index.html

Crohns disease and the mycobacterioses: a review and comparison of two disease entities

http://alan.kennedy.name/crohns/research/diagnos/chiodini.htm

FAQ (domande poste frequentemente) sulla paratubercolosi

Richiesta urgente, dicembre 2006: appello del Prof. John Hermon-Taylor e del Crohn's Research Group per lo sviluppo di un vaccino anti-MAP - come contribuire alla ricerca

Anno 1997: Two-year-outcomes analysis of Crohn's disease treated with rifabutin and macrolide antibiotics

Anno 2000: Possible links between Crohn's disease and paratuberculosis

Anno 2002: Treatment with drugs active against mycobacterium avium subspecies paratuberculosis can heal Crohn's disease: more evidence for a neglected public health tragedy

Anno 2003: Detection and verification of mycobacterium avium subsp. paratuberculosis in fresh ileocolonic mucosal biopsy specimens from individuals with and without Crohn's disease

Anno 2004: The mycobacterium avium subspecies paratuberculosis (MAP) problem and its relation to the causation of Crohn's disease

Anno 2004: Culture of mycobacterium avium subspecies paratuberculosis from the blood of patients with Crohn's disease

Anno 2005: Evidenziazione di mycobacterium avium subspecies paratuberculosis (MAP) in tessuti ovini e umani/Ruolo eziologico del MAP nel morbo di Crohn

Anno 2005: Detection and isolation of mycobacterium avium subspecies paratuberculosis from intestinal mucosal biopsies of patients with and without Crohn's disease in Sardinia

Anno 2006: Mycobacteria in Crohn's disease: a persistent hypothesis

Anno 2007: Successful treatment of a Crohn's disease patient infected with bacteremic mycobacterium paratuberculosis

Anno 2007: Anti-mycobacterial therapy in Crohn's disease heals mucosa with longitudinal scars

5.1 Localizzazione, tratto intestinale colpito (%)

▪ ileo terminale (in particolare l'ultima ansa ileale e valvola ileocecale) + vari segmenti del colon (in particolare colon ascendente) 50%

▪ solo ultima ansa ileale (ileo terminale) 25%

▪ solo grosso intestino (colon) 20%

▪ bocca - cavo orale, esofago, stomaco, duodeno, digiuno (tipicamente associate all'interessamento dell'ileo e/o del colon) 5%

Per approfondire, complemento a cura di: Mario Cottone, Angelo Casà, Ambrogio Orlando =>

Identificazione di sottogruppi

6.1 Manifestazioni gastrointestinali e vari sintomi

▪ dolori addominali 75%

▪ diarrea con presenza o meno di sangue 65%

▪ stipsi - stitichezza e/o alternata a feci non formate (la stitichezza può manifestarsi quando è interessato l'ileo terminale o il retto +/- restringimenti intestinali - stenosi, subocclusione, ansa ileale rigida, rallentamento del bolo intestinale) 35%

▪ perdita di peso, calo ponderale 65%

▪ febbre 50%

▪ ritardo nella crescita (bambini) 25%

▪ nausea - vomito 25%

▪ sanguinamento rettale e muco (interessamento del colon) 20%

▪ malattia perianale, lesioni perianali 15%

▪ manifestazioni extraintestinali 25%

▪ fatica, astenia 40%

▪ anoressia 30%

▪ meteorismo, flatulenza 30%

Per approfondire, complemento a cura di: V. Alvisi, S. Balzani, G. Ricci =>

Il quadro clinico del morbo di Crohn intestinale

6.2 Dolore addominale

la posizione del dolore dipende dalla localizzazione dell'infiammazione:

▪ fossa iliaca destra - ileo terminale o ceco, può simulare un attacco di appendicite

▪ periombelicale - colon e piccolo intestino (tenue)

▪ epigastrico - gastroduodenale

▪ disfagia, difficoltà a deglutire, dolore al petto - esofago

▪ il dolore è persistente, crampiforme, può svegliare il paziente mentre dorme

▪ a volte il dolore viene innescato mangiando, se il colon è interessato può essere presente lo  stimolo di evacuazione senza una emissione effettiva - tenesmo, senso di incompleta evacuazione

▪ in fossa iliaca destra si può avvertire una sensazione di pienezza e una massa può essere avvertita alla palpazione con risveglio o meno del dolore

▪ il dolore è causato dall'infiammazione transmurale con irritazione della seriosa che causa tensione addominale

6.3 Diarrea

▪ nelle fasi acute si possono avere da 2 a 10 e più scariche al giorno e anche con evacuazione notturna

▪ il sangue nelle feci è visibile quando è coinvolto il colon più raramente quando è colpito solo l'ileo terminale

6.3.1 Meccanismi fisiopatologici che causano diarrea

▪ incremento delle secrezioni mucose

▪ ridotto riassorbimento di liquidi ed elettroliti

▪ alterazione del circolo entero-epatico dei sali biliari

▪ transito accelerato per "intestino corto" dopo resezioni chirurgiche

▪ sovraccrescita batterica - overgrowth batterico, a causa di stenosi e/o fistole, steatorrea

Per approfondire, complemento a cura di: Anna Kohn, Cosimo Prantera =>

Il sintomo diarrea nella gestione della malattia di Crohn

6.4 Perdita di peso, malassorbimento, malnutrizione

▪ la perdita di peso è determinata da cause multifattoriali associate a malassorbimento che a sua volta può determinare malnutrizione

6.4.1 Ridotto apporto calorico

▪ anoressia - perdita di appetito, gusto alterato, atteggiamento di rifiuto

▪ dolori addominali, diarrea, nausea, vomito

▪ consigli dietetici restrittivi

6.4.2 Malassorbimento

▪ limitata funzione digestiva come conseguenza della perdita di sali biliari e della sovraccrescita batterica - overgrowth batterico, steatorrea

▪ ridotta superficie assorbitiva come conseguenza della malattia intestinale e/o interventi chirurgici di resezione, malassorbimento di grassi, proteine, carboidrati, deficienza di ferro, acido folico, calcio, magnesio, zinco, selenio, rame, vitamine A, E, D, K, B12, acidosi metabolica dovuta a perdita di bicarbonati

▪ malassorbimento indotto-condizionato da farmaci (corticosteroidi, calcio, SASP, folati, colestiramina, vitamine A, D, E, K, altri farmaci)

6.4.3 Aumentata perdita intestinale

▪ diarrea

▪ enteropatia essudativa

▪ sanguinamento gastrointestinale

▪ perdita di elettroliti e sali minerali

6.4.4 Accresciuto fabbisogno nutrizionale

(a causa del dispendio energetico aumentato associato all'infiammazione cronica)

▪ febbre, fistole, infezioni

▪ terapia corticosteroidea e altri farmaci

▪ sostituzione delle riserve corporee perdute

6.5 Febbre

▪ nelle fasi acute di solito inferiore a 40°C, più elevata in caso di perforazione

▪ febbricola che può persistere per un lungo periodo

6.6 Ritardo nella crescita (bambini)

▪ malnutrizione per malassorbimento e/o alte dosi di cortisonici e altri farmaci

▪ può precedere la malattia clinica (diagnosi) di mesi o anni

▪ può durare anche nelle fasi di remissione

6.7 Malattia perianale

(vedere in basso "Grave malattia perianale, malattia fistolizzante")

▪ lesioni perianali, infiammazione, fissurazioni - ragadi, ragade anale, fistole, adesioni

7.1 Emorragia

▪ emorragia del tratto gastrointestinale (1% dei pazienti)

7.2 Ostruzione, occlusione, stenosi

▪ a causa dell'infiammazione severa e persistente, edema, formazione di stenosi, adesioni, aderenze e/o ascessi

▪ di solito si ha ostruzione parziale - subocclusione - sub-occlusione

▪ l'ostruzione parziale cronica può causare sovraccrescita batterica - overgrowth batterico +/- malassorbimento

7.3 Perforazione

▪ complicazione rara

▪ se accade, di solito interessa l'ileo terminale

▪ peritonite

7.4 Ascesso

▪ a causa dell'infiammazione transmurale possono formarsi fistole e perforazione

▪ può essere entero-peritoneale, intra-mesenterico, retro-peritoneale, epatico, splenico, e sub-diaframmatico ma anche altre localizzazioni sono possibili

7.5 Formazione di fistole

(vedere in basso "Grave malattia perianale, malattia fistolizzante")

▪ purtroppo è una complicazione relativamente comune, caratteristica della malattia di Crohn

▪ le più frequenti sono le fistole perianali e perirettali

▪ altri tipi: entero-enteriche (ileo-sigma, ...), entero-vescicali, entero-vaginali, retto-vaginali, entero-cutanee

7.6 Altre complicazioni

▪ megacolon tossico (2%) - il rischio aumenta del 10% quando la malattia è confinata al colon

▪ carcinoma dell'ileo - cancro del colon, il concetto che la malattia di Crohn rappresenti una condizione precancerosa ha subito negli ultimi anni un netto ridimensionamento, sono considerati fattori di rischio: un esordio precoce, una malattia aggressiva di lunga durata molto estesa, il rischio di cancro del colon (il cancro dell'ileo è infrequente) è solo leggermente superiore alla popolazione generale, un programma di sorveglianza endoscopica con periodici rilevamenti biotci multipli è raccomandato e l'eventuale presenza di displasia (considerata lesione precancerosa) è in grado di identificare una categoria di pazienti a rischio, il rilevamento di displasia grave in un paziente con malattia che coinvolge il colon è un'indicazione all'intervento chirurgico anche se la patologia è in remissione, in definitiva la degenerazione maligna è possibile ma per fortuna è evento poco frequente

Per approfondire, complemento a cura di: G. Riegler, L. Caserta, F. Bossa =>

Rischio di cancro colo-rettale e strategie di prevenzione nelle MICI

▪ SIC Sindrome da Intestino Corto, a causa di ripetute e invasive resezioni intestinali (interventi chirurgici demolitivi) e altre cause

▪ IICB Insufficienza Intestinale Cronica Benigna e/o alterazioni croniche della motilità intestinale, per più informazioni:

http://www.med.unibo.it/reparti_servizi/iicb/

8.1 Epato-biliari

▪ epatite cronica attiva

▪ epatite granulomatosa

▪ amiloidosi

▪ fegato grasso, steatosi epatica

▪ cirrosi

▪ ascesso epatico

▪ colecistiti granulomatosa (con o senza calcoli)

▪ colelitiasi (calcolosi della colecisti)

▪ pericolangite

▪ colangite sclerosante (più frequente nella Colite Ulcerosa associata all'antigene di istocompatibilita' HLA B8, ma comunque possibile anche nel Crohn)

▪ angiocolite

▪ colongiocarcinoma

▪ litiasi biliare

Per approfondire, complemento a cura di: Alessandro Lavagna, Raffaello Sostegni, Nadia Scaglione, Marco Daperno, Angelo Pera =>

Il fegato nelle malattie intestinali

Per approfondire, complemento a cura di: C. Rizzo, S. Boccia =>

Fegato e malattie infiammatorie croniche intestinali

8.2 Renali

▪ fistola enterovescicale

▪ nefrolitiasi (calcolosi renale - ossalati)

▪ infezione vescicale - perivescicale

▪ ostruzione uretrale - idronefrosi - idrouretere +/- ipertensione

▪ amiloidosi (associata ad insufficienza renale)

8.3 Reumatiche

Per approfondire, complemento a cura di: N. Belkacem, L. Simone, C. Rizzo, A. Pezzoli, G. Caravelli, L. Trevisani =>

Manifestazioni articolari delle malattie infiammatorie dell'intestino

8.3.1 Artralgia e artrite (25% dei pazienti)

▪ può precedere di molti anni la malattia intestinale

▪ spondiloartrite sieronegativa - spondiloartriti sieronegative, le grandi articolazioni sono di solito le più colpite ma anche artrite delle piccole articolazioni è possibile

▪ artrite enteropatica, reumatismo enteropatico, spondiloartriti enteropatiche, artrite di Crohn

▪ artrite non deformante, transiente, migrante, asimmetrica (più frequente quando il colon è coinvolto), possibile artrite simmetrica (più frequente quando l'ileo è coinvolto)

▪ decorso clinico correlato o non correlato all'attività della malattia intestinale

▪ forma di artrite assiale e periferica

8.3.2 Spondilite anchilosante

▪ 2-6% dei pazienti

▪ complicazione importante e subdola, necessità di un trattamento specifico

▪ correlata all'antigene di istocompatibilita' HLA B27 nel 50% dei casi

▪ il decorso clinico è indipendente dalla malattia intestinale

Per approfondire, complemento a cura di: A. Cauli, G. Dessole, P. P. Nurchis, A. Vacca, A. Mameli, P. Garau, R. Pala, G. Passiu, A. Mathieu =>

Il ruolo delle molecole HLA-B27 nella patogenesi della spondilite anchilosante

link correlati:

http://www.spondilite.it/

8.3.3 Sacroileite isolata

▪ predominanza femminile

▪ asintomatica, raramente sintomatica

▪ non è correlata all'antigene di istocompatibilità HLA B27

Per approfondire, complemento a cura di: M. Podswiadek, L. Punzi, R. Stramare, R. D'Incà, A. Ferronato, A. Lo Nigro, G. C. Sturniolo =>

Prevalenza delle sacroileiti radiologiche clinicamente sintomatiche nelle MICI

8.3.4 Tipo 1, artrite oligoarticolare

▪ 4-6% dei pazienti

▪ artrite delle grandi articolazioni

▪ artrite asimmetrica

▪ evoluzione parallela all'attività dell'infiammazione intestinale (recidiva)

▪ artrite che si risolve spontaneamente entro 2 mesi

▪ evoluzione cronica 10-20% dei casi

▪ correlata agli antigeni di istocompatibilità HLA B27, B35, DR103/DR1 - (DRB1*0103)

8.3.5 Tipo 2, artrite poliarticolare

▪ evoluzione indipendente dall'attività dell'infiammazione intestinale

▪ artrite delle piccole articolazioni

▪ artrite simmetrica

▪ di solito l'artrite è cronica

▪ correlata all'antigene di istocompatibilità HLA B44

8.3.6 Spondiloartropatia enteropatica

▪ 8-10% dei pazienti

▪ evoluzione indipendente dall'attività dell'infiammazione intestinale

▪ predominanza femminile

▪ frequentemente periferica

▪ l'antigene di istocompatibilità HLA B27 è positivo nel 50-75% dei casi

▪ precede la malattia intestinale nel 50% dei casi

8.3.7 Artrite enteropatica

▪ 10-20% dei pazienti

▪ 40-50% dei casi evoluzione correlata all'attività dell'infiammazione intestinale (recidiva)

▪ 50% dei casi complica la manifestazione gastrointestinale

▪ 20% dei casi precede la malattia intestinale

▪ 60% dei casi recidiva dopo il primo episodio, 5% dei casi è cronica

8.3.8 Altre possibili manifestazioni

▪ artrite reattiva, artrite settica, osteoartropatia ipertrofizzante, entesopatia, infiammazione del tendine di Achille, aponevrosi plantare

▪ ippocratismo digitale, unghie bombate con aspetto a vetrino di orologio, dita a forma di bacchetta di tamburo, particolarmente quando è interessato il piccolo intestino (ileo)

Per approfondire, complemento a cura di: Corrado Castagneto =>

Le spondiloartriti enteropatiche

link correlati:

http://www.spondilite.it/

http://www.aispaitalia.it/

http://www.atmarpisa.it/

http://www.bresciareumatologia.it/

8.4 Muscolo - scheletrico

▪ mialgia

▪ miosite e miopatia granulomatosa

▪ osteomalacia, osteopenia, osteoporosi (infiammazione sistemica cronica, malassorbimento, iatrogena - indotta dalla terapia farmacologica - cortisonica e altri farmaci)

▪ osteonecrosi del femore (cortico-indotta, terapia corticosteroidea)

Per approfondire, complemento a cura di: Lidia Di Prima, Carmela Sferrazza, Daniela Avila, Giuseppe Pirrone, Giovanna Cappello, Gabriele Di Lorenzo, Antonio Carroccio, Giovan Battista Rini, Gaetana Di Fede =>

Il rischio osteoporotico nella malattia di Crohn. Epidemiologia, patogenesi e trattamento

Osteoporosi da malassorbimento

8.5 Cutanee (15% dei pazienti)

▪ eritema nodoso

▪ eritema multiforme

▪ pioderma gangrenoso

▪ epidermolisi bollosa acquisita

▪ poliarterite nodosa

▪ dermatite granulomatosa (Crohn metastatico)

▪ stomatite aftosa - ulcere aftoidi della bocca - afte del cavo orale

▪ dermatiti da stati carenziali (distrofia degli annessi cutanei, acrodermatite da deficit di zinco, porpora da deficit di vitamina C, pellagra da deficit di acido nicotinico - vitamina B12 con quadro eritemato-desquamativo)

Per approfondire, complemento a cura di: A. Virgili, M. Corazza, M. R. Zampino =>

Patologia dermatologica in corso di malattia infiammatoria cronica intestinale

8.6 Oculari (5% dei pazienti)

▪ episclerite

▪ irite

▪ cheratite

▪ nevrite ottica

▪ cataratta (in genere associata alla terapia cortisonica)

▪ uveite

▪ congiuntivite

Per approfondire, complemento a cura di: A. Sebastiani, G. Lamberti, C. Castagliola =>

Le manifestazioni oculari nelle malattie infiammatorie croniche intestinali

8.7 Vascolari - apparato cardiocircolatorio, cuore

▪ trombocitosi con complicazioni vascolari

▪ vasculite (coinvolge l'aorta e l'arteria succlavia)

▪ trombosi

▪ embolia polmonare

▪ malattia neurovascolare (encefalopatia)

▪ pericardite, miocardite

8.8 Ematologiche

▪ anemia emolitica (autoimmune - da farmaci)

▪ trombosi (disidratazione, allettamento, aumento del piastrinocrito, aumento del fibrinogeno, aumenti dei livelli dei fattori II, V e VIII)

▪ altre complicazioni sono possibili

8.9 Polmonari (30% dei pazienti di entità lieve)

▪ infiammazione dell'albero bronchiale

▪ alveolite

▪ polmonite interstiziale

▪ sierositi e noduli parenchimali necrotici

▪ embolia polmonare

8.10 Altre possibili manifestazioni

▪ alterazioni della tiroide, alterazione dell'ecostruttura parenchimale, aumento del volume tiroideo, alterazioni dei parametri ormonali ed immunitari, tiroidite

8.11 Complemento

Per approfondire, complemento a cura di: M. Beltrami, G. Fornaciari =>

Localizzazioni extra-intestinali

9.1 Endoscopia, colonscopia, ileoscopia

9.1.1 Aspetto macroscopico

▪ infiammazione focale e segmentaria con aree di mucosa sane alternate da aree con ulcere "skip areas"  "skip lesions" "lesioni a salto", ulcere superficiali, ulcere profonde, edema, iperemia, ulcere aftoidi, stenosi e fistole, caratteristica è la formazione di multipli pseudopolipi con aspetto "cobblestone" (acciottolato)

9.1.2 Complicazioni dell'infiammazione

▪ "cobblestone pattern" (ulcerazione con rigenerazione e iperplasia)

▪ formazione di stenosi

▪ fissurazioni, ulcerazioni, fistole, masse infiammatorie

9.1.3 Indice endoscopico di attività infiammatoria (Matts score)

▪ grado 1 (remissione - quiescenza), mucosa normale

▪ grado 2 (lieve attività), mucosa leggermente granulomatosa, lieve sanguinamento al contatto

▪ grado 3 (moderata attività), mucosa moderatamente granulomatosa con edema, sanguinamento spontaneo o al contatto

▪ grado 4 (severa attività), ulcere profonde della mucosa con sanguinamento spontaneo

9.1.4 Indice endoscopico per valutare la recidiva post-operatoria (Rutgeerts score)

▪ grado 0 (remissione, nessuna ricaduta), assenza di lesioni o solo iperemia ed edema

▪ grado 1 (ripresa iniziale - endoscopica), afte - lesioni <= 5

▪ grado 2 (lieve attività), afte - lesioni > 5, con normale mucosa tra le lesioni, o "skip areas" di grandi lesioni o lesioni localizzate nella ileo-colica anastomosi con lunghezza  < 1 cm

▪ grado 3 (moderata attività), ileite aftosa con infiammazione diffusa della mucosa

▪ grado 4 (severa attività), infiammazione diffusa con ampie ulcere, noduli e/o restringimenti del lume

Per approfondire, complemento a cura di: P. Buldrini, N. Belkacem, L. Simone, D. Cantarini, L. Trevisani, C. Rizzo, S. Gullini =>

Ruolo della colonscopia nelle malattie infiammatorie intestinali

9.2 Aspetto microscopico, biopsia, esame istologico

9.2.1 Diagnosi istologica

▪ la diagnosi istologica della malattia di Crohn è possibile anche in assenza dei tipici granulomi e delle fissurazioni, infatti una caratteristica fondamentale è l'aspetto transmurale dell'infiammazione, che si presenta con fibrosi ed edema della sottomucosa, aggregati linfoidi sparsi a vario livello nella parete intestinale segmentazione della flogosi, tuttavia il granuloma è il market istologico più caratteristico della malattia e può essere presente ad ogni livello della parete intestinale e in qualunque sede del tratto gastroenterico, persino in aree normali, si riscontra in circa il 30% dei pazienti; va precisato che in alcuni casi (5-10%) le caratteristiche clinico - patologiche non permettono una classificazione precisa tra malattia di Crohn e Colite Ulcerosa, in questi casi viene utilizzata la denominazione Colite Indeterminata, in altri casi ancora (infiammazione dell'ileo, ecc...) ovvero quando la diagnosi è indirizzata verso una malattia di Crohn ma tuttavia non si ha un riscontro endoscopico e/o istologico determinante alcuni ricercatori utilizzano la denominazione "Crohn like" ("come il Crohn" - "simile al Crohn") in tutti questi casi "dubbi" successivi accertamenti potranno confermare e/o ridefinire al meglio la diagnosi di malattia infiammatoria cronica intestinale

9.2.2 Caratteristiche istologiche: malattia di Crohn vs colite ulcerosa

Per approfondire =>

La diagnosi istopatologica delle coliti idiopatiche (IBD)

Histopathology of Crohn's disease and ulcerative colitis

Guidelines for the initial biopsy diagnosis of suspected chronic idiopathic IBD

9.3 Studio mediante immagini

9.3.1 Radiologia tradizionale, lastre, clisma del tenue

9.3.1.1 Rx dell'addome a vuoto a singolo contrasto

▪ è indicato nei casi più severi per valutare l'estensione della malattia

▪ per escludere complicazioni quali: il megacolon tossico, perforazione, occlusione e sub-occlusione

9.3.1.2 Clisma opaco a doppio contrasto del colon

▪ identifica le lesioni del colon, fondamentale nei casi in cui non è possibile l'esecuzione della colonscopia (stenosi coliche, intolleranza e/o per rifiuto del paziente)

9.3.1.3 Clisma del tenue

▪ permette la visualizzazione accurata di tutte le anse dell'intestino tenue, è un esame essenzialmente per la diagnosi nei pazienti con MC

▪ identifica anomalie della mucosa: restringimenti - aree stenotiche, aspetto acciottolato "cobblestoning" - "cobblestone", ulcere profonde, nodularità, fistole, conglomerazione delle anse - aderenze intestinali, è un esame poco tollerato dal paziente

9.3.1.4 Rx del tenue frazionato (studio seriato dell'intestino tenue)

▪ risulta essere una metodica precisa per il follow-up per una valutazione morfologica allo scopo di escludere la presenza di complicanze quali stenosi e fistole, è un esame ben tollerato dal paziente

9.4 Ecografia addominale tradizionale

▪ diagnosi e monitoraggio

▪ ispessimento parietale

▪ ipertrofia del mesentere

▪ conglomerazione delle anse - eventuale aderenza intestinale - aderenze intestinali

▪ alterazioni motorie

▪ ascessi intraddominali

▪ tramiti fistolosi (esclusi quelli anali)

Per approfondire, complemento a cura di: Antonio Tesi, Cosimo Prantera =>

L'ecografia

Per approfondire, complemento a cura di: S. Sartori, P. Tombesi, F. Macario =>

Utilizzo e prossime prospettive dell'ecografia addominale

9.5 Ecoendoscopia ed ecografia transrettale

▪ ruolo fondamentale nello studio delle lesioni perianali

9.6 Ecodoppler

▪ in fase attiva mette in evidenza un aumento del flusso a livello dell'arteria mesenterica superiore

9.7 Scintigrafia

▪ si utilizza la scintigrafia intestinale con leucociti marcati

▪ fornisce informazioni sia sulla localizzazione sia sull'attività del Crohn

▪ possibilità di studiare sia l'intestino tenue che il colon senza nessuna preparazione specifica

▪ possibilità di esecuzione anche in fase di grave attività della malattia

▪ alta sensibilità nell'individuazione di ascessi intraddominali

▪ individua le fistole entero-enteriche (difficilmente diagnosticabili con altre tecniche)

9.8 Esami ematici particolari, marcatori sierologici utili per la diagnosi

▪ sono stati proposti nel tempo vari marcatori sierologici delle MICI, in particolare gli ASCA (anticorpi anti saccaromyces cerevisiae) e i pANCA (anticorpi anti citoplasma neutrofilo di tipo perinuclearepositivi, p-ANCA)

▪ ASCA sono positivi nel 40-70% dei casi con MC, più frequenti nella malattia a localizzazione ileale

▪ pANCA sono positivi nel 10-20% dei casi con MC, più frequenti nella malattia a localizzazione colica

▪ nei casi di malattia infiammatoria cronica intestinale indeterminata è stata proposta l'applicazione combinata di ASCA e pANCA con le seguenti indicazioni:

▪ ASCA+, pANCA- => altamente probabile malattia di Crohn

▪ ASCA-, pANCA+ => probabile Colite Ulcerosa, oppure malattia di Crohn a localizzazione colica con caratteristiche, cliniche, endoscopiche e istologiche simili alla Colite Ulcerosa, ovvero malattia di Crohn like Colite Ulcerosa

▪ anticorpi anti-endomisio e anti-transglutaminasi, utili per la diagnosi differenziale e per escludere l'eventuale co-presenza della malattia celiaca (morbo celiaco - celiachia) che può associarsi alla malattia di Crohn

Per approfondire, complemento a cura di: Elio Tonutti =>

Diagnosi di laboratorio delle malattie infiammatorie croniche dell'intestino

9.9 Tomografia computerizzata (TC) e risonanza magnetica nucleare (RMN)

▪ molto utili nella diagnosi, possibilità di evidenziare a tutto spessore le alterazioni della parete intestinale, della seriosa, del mesentere e dei linfonodi

▪ ispessimento parietale

▪ tramiti fistolosi

▪ raccolte ascessuali

▪ ipertrofia del tessuto adiposo mesenteriale

▪ alterazioni linfonodali

Per approfondire, complemento a cura di: Angelo Viscido, Francesca Maccioni, Valeria D'Ovidio, Renzo Caprilli =>

Ruolo della TC e della RMN

9.10 Siero, esami del sangue, esami ematici

▪ aumento della velocità di eritrosedimentazione (VES) 80%

▪ aumento della proteina C reattiva (PCR) 80%

▪ aumento dei leucociti, leucocitosi (aumento dei globuli bianchi)

▪ anemia (ridotto livello di emoglobina, usualmente sideropenica microcitica per bassi livelli di ferro e ferritina, può essere anche macrocitica per carenza di folati - acido folico e vitamina B12) 70%

▪ aumento delle proteine della fase acuta in generale

▪ aumento dell'alfa 1-globuline

▪ aumento dell'alfa 2-globuline

▪ aumento della gamma globuline

▪ aumento della transferrina (anemia ferrocarenziale)

▪ trombocitosi 60%

▪ diminuzione del ferro - sideremia (sanguinamento occulto, malassorbimento)

▪ diminuzione della ferritina

▪ ipoalbuminemia 60%

▪ normale o carenza di zinco, magnesio, calcio, fosforo, vitamina B12, folati

9.11 Melena, feci scure, sangue occulto nelle feci, esame colturale e parassitologico delle feci

▪ il test della ricerca del sangue occulto nelle feci è positivo nel 35% dei casi

▪ l'esame parassitologico e colturale delle feci è importante per la diagnosi differenziale, per escludere la natura infettiva del quadro clinico, coprocolture

9.12 Malassorbimento

9.12.1 Grassi

▪ feci delle 24 ore ad elevata secrezione grassa, dosaggi grassi fecali se superiori a 7 grammi/giorno => malassorbimento

9.12.2 Carboidrati e breath test

▪ positivo il breath test di intolleranza al lattosio => deficit di lattosio

▪ positivo il breath test di intolleranza al lattulosio => overgrowth batterico del tenue

▪ positivo il breath test di intolleranza al glicocolato => overgrowth batterico del tenue

▪ positivo il breath test di intolleranza al xilosio => overgrowth batterico del tenue

9.12.3 Proteine

▪ elevata secrezione delle proteine nelle feci, l'esame dell'alfa 1-antitripsina è elevato nel 90% dei casi, protidodispersione, proteinodispersione

10.1 Diagnosi

▪ quadro clinico, anamnesi, esame obiettivo, esami di laboratorio, diagnosi endoscopica e istologica, diagnosi mediante immagini, diagnosi differenziale

10.2 Educazione del paziente

▪ il paziente deve essere informato che è affetto da una malattia cronica la cui causa è sconosciuta che si manifesta con sintomi intestinali e manifestazioni sistemiche, deve essere informato che la malattia alterna fasi di remissioni con fasi di riacutizzazioni e che la malattia può rispondere alla terapia ma che può recidivare e in alcuni casi è necessario l'intervento chirurgico, il paziente deve essere informato dell'importanza della terapia medica, in quanto, sebbene la chirurgia possa rimuovere il tratto intestinale interessato, la frequenza di recidiva post-intervento è elevata, e non si può continuamente asportare segmenti intestinali per evitare di instaurare una sindrome da intestino corto

10.3 La malattia di Crohn in età pediatrica

▪ per approfondire questa importante e delicata tematica si consiglia di visitare il sito dell'Associazione Italiana per i Bambini ed i Giovani con Malattie Infiammatorie Croniche Intestinali INSIEME ONLUS e il sito dell'Associazione per il Sostegno delle Malattie Infiammatorie Croniche Intestinali SMICI ONLUS e consultare i seguenti articoli:

a cura di Irene Bruno, Alessandro Ventura =>

La malattia infiammatoria cronica intestinale (MICI) in pediatria

a cura di Paolo Lionetti =>

Le malattie infiammatorie croniche intestinali in età pediatrica

Per approfondire, complemento a cura di: C. Romano, A. Barabino, C. Lionetti, L. Dall'Oglio =>

Le malattie infiammatorie croniche intestinali in età pediatrica

11.1 Descrizione

Per approfondire, complemento a cura di: G. Iaquinto, N. Giardullo, V. D'Onofrio, S. Iaquinto =>

Malattie infiammatorie croniche intestinali e gravidanza

Per approfondire, complemento a cura di: Andrea Luigi Tranquilli, Lucia Gentilucci =>

Malattie infiammatorie croniche intestinali e gravidanza

12.1 Descrizione

▪ terapia farmacologica, nutrizionale, chirurgica, sostegno psichiatrico e psicologico, trattamento di mantenimento della remissione - prevenzione delle recidive, terapia della fase acuta, terapia delle complicanze, terapie complementari e/o supplementari di "contorno", terapie sperimentali

12.2 Terapia primaria

▪ la terapia (farmacologica, nutrizionale e chirurgica) non è curativa

▪ nessun ruolo profilattico della terapia

▪ lo scopo della terapia (farmacologica, nutrizionale e chirurgica) è quello di controllare la sintomatologia, evitare le complicazioni, evitare il ritardo nella crescita nei bambini, indurre la stato di remissione e prolungarlo il più possibile, assicurare una buona qualità della vita

12.3 Strategie terapeutiche

12.3.1 Farmacologica

Per approfondire, complemento a cura di: M. Campieri, F. Rizzello, C. Morselli, C. Amadini, R. Romagnoli, P. Gionchetti =>

Trattamento delle forme lievi-moderate del morbo di Crohn

Per approfondire, complemento a cura di: Lorenza Scala, Mario Cottone =>

Terapia del morbo di Crohn severo

12.3.1.1 Aminosalicilati, salicilati, acido 5-aminosalicilico (5-ASA)

▪ salazopirina, sulfasalazina (SASP)

▪ mesalazina, mesalamina (5-ASA)

12.3.1.2 Terapia cortisonica, corticosteroidi per via sistemica

▪ idrocortisone

▪ prednisone, prednisolone, metilprednisolone

▪ betametasone

▪ deflazacort

12.3.1.3 Terapia con corticosteroidi locali ad assorbimento sistemico ridotto

▪ budesonide

▪ beclometasone dipropionato

12.3.1.4 Antibiotici

▪ metronidazolo

▪ ciprofloxacina

▪ rifaximina

Per approfondire, complemento a cura di: M. L. Scribano, C. Prantera =>

Gli antibiotici e i probiotici nel trattamento del morbo di Crohn

12.3.1.5 Farmaci impiegati per il trattamento della diarrea

▪ oppiacei: difenossilato, loperamide

▪ assorbenti/integratori di fibre: diosmectite, ispagula tegumento seminale

▪ colestiramina, octreotide

12.3.1.6 Terapia immunosoppressiva, farmaci immunosoppressori - immunomodulatori

▪ azatioprina (AZA)

▪ 6-mercaptopurina (6-MP)

▪ metotrexato (MTX)

▪ ciclosporina A (CYA)

12.3.1.7 Terapia biologica, terapie biologiche anti TNF-alfa

▪ infliximab, adalimumab

▪ molti altri farmaci biologici in sperimentazione

Per approfondire, complemento a cura di: Livia Biancone, Piero Vavassori, Giovanna Del Vecchio Blanco, Francesca De Nigris, Ivan Monteleone, Francesco Pallone =>

Terapia con anticorpo monoclonale anti TNF-alfa

Per approfondire, complemento a cura di: R. Sostegni, M. Daperno, N. Scaglione, F. Coppola, R. Rigazio, E. Ercole, R. Rocca, F. Castellino, A. Carlino, C. Laudi, A. Lavagna, A. Pera =>

Le terapie biologiche nelle malattie infiammatorie croniche intestinali

Per approfondire, complemento a cura di: Raffaello Sostegni, Angelo Pera, Marco Daperno, Rodolfo Rocca =>

I farmaci biologici nella terapia delle malattie infiammatorie croniche intestinali

12.4 Terapia nutrizionale

12.4.1 Dieta elementare

(nutrizione enterale con sondino naso-gastrico o naso-duodenale)

▪ usata nelle recidive gravi

▪ efficace come la NPT nell'indurre remissione

▪ agisce diminuendo l'infiammazione perché decresce la stimolazione degli antigeni

▪ meno efficace nell'indurre la remissione in pazienti con interessamento del colon, con fistole e malattia perianale

12.4.2 Nutrizione parenterale totale (NPT)

indicazioni:

▪ recidiva molto grave

▪ grave malattia + malnutrizione

▪ resezioni intestinali estese con sindrome da intestino corto

▪ ritardo nella crescita nei bambini (la previene)

▪ di solito utilizzata come terapia aggiuntiva alla terapia medica

12.4.3 Altre terapie nutrizionali

▪ somministrazione di minerali e/o vitamine (quando vi è deficit)

▪ acidi grassi polinsaturi omega-3, acido eicosapentanoico (EPA), acido docosaesaenoico (DHA), olio di pesce

▪ probiotici, fermenti lattici ad alta concentrazione

▪ in alcuni casi specifici diete personalizzate

Per approfondire, complemento a cura di: G. Zoli, V. M. Monda =>

Malattie infiammatorie croniche intestinali: aspetti nutrizionali

12.5 Terapia chirurgica, interventi chirurgici

Per approfondire, complemento a cura di: A. Liboni, G. Zandi =>

La terapia chirurgica delle malattie infiammatorie croniche intestinali

12.5.1 Resezione intestinale

▪ il 50-70% dei pazienti necessita di un intervento chirurgico entro 10-15 anni dalla diagnosi

indicazioni all'intervento chirurgico:

▪ fallimento della terapia farmacologica e/o terapia nutrizionale

▪ tossicità dei farmaci a lungo termine

▪ altre indicazioni: ostruzione - stenosi sintomatica, emorragia, perforazione, fistole, grave malattia perianale, gravi complicazioni extraintestinali, ritardo della crescita, profilassi - prevenzione tumorale (displasia di grado elevato)

▪ l'intervento non è curativo la recidiva post-chirurgica è sempre possibile, statisticamente la probabilità  di recidiva post-chirurgica dimostrabile radiologicamente e/o endoscopicamente è del 70% ad un anno dall'intervento chirurgico (la probabilità di recidiva dipende, in parte, dalla sede primaria dell'infiammazione e dunque dal tipo di resezione intestinale: ileale, ileo-colica, colica...)

Per approfondire, complemento a cura di: G. C. Sturniolo, M. Barollo, R. D'Incà =>

Prevenzione delle ricadute dopo chirurgia del morbo di Crohn

12.5.2 Stenosi, restringimenti intestinali

▪ resezione intestinale localizzata, stricturoplastica (stritturo-plastica) - plastica delle stenosi, dilatazione endoscopica della stenosi

▪ la stricturoplastica è una opzione terapeutica promettente, in una buona parte dei pazienti dopo alcuni mesi si osserva una regressione del processo infiammatorio nella sede trattata

Per approfondire, complemento a cura di: Armando Gabbrielli, Lucio Petruzziello, Guido Costamagna =>

Il trattamento endoscopico delle stenosi intestinali

12.5.3 Grave malattia perianale, malattia fistolizzante

▪ trattamento conservativo (drenaggio di un ascesso, trattamento fistola anale)

▪ ileostomia, colostomia

Per approfondire, complemento a cura di: Sandro Ardizzone, Mirko Molteni, Gabriele Bianchi Porro =>

Terapia medica della forma fistolizzante

12.6 Sostegno psichiatrico e psicologico

▪ individuale e/o familiare

▪ gruppi di sostegno di età adeguata

▪ depressione causata dalla malattia cronica incurabile

Per approfondire, complemento a cura di: L. Grassi, L. Cavrini =>

Le MICI: aspetti psichiatrici e interventi di riabilitazione psicosociale

12.7 Strategie terapeutiche e farmaci in sperimentazione

13.1 Monitoraggio clinico

▪ fatta la diagnosi è necessario seguire il paziente (preferibilmente in centri specializzati di riferimento consultare la sezione "16.0 RISORSE UTILI" di seguito), instaurando e mantenendo nel tempo uno stretto rapporto di collaborazione medico-paziente

▪ si attuano nel tempo controlli periodici con monitoraggio, clinico, strumentale (ecografia) e laboratoristico quali esami emato-chimici: proteine della fase acuta (PCR, mucoproteine), indici di flogosi aspecifici (VES), parametri bioumorali (emocromo, elettroforesi proteica, sideremia, ferritina) a volte sono utili altri esami ematici per valutare le condizioni generali del paziente e/o valutare l'eventuale tossicità dei farmaci a lungo termine: fibrinogeno, glicemia, azotemia, creatinina, bilirubina, uricemia, colesterolo, trigliceridi, transaminasi, gamma gt, amilasi, e altri esami specifici del caso possono essere richiesti; esame delle urine

▪ periodicamente sono utili anche esami radiologici ed endoscopici, in funzione del caso specifico, va precisato che l'esame radiologico ed endoscopico sono controindicati per il monitoraggio dell'efficacia terapeutica, una sorveglianza endoscopica è fondamentale per la diagnosi precoce di aree displatiche (lesioni considerate precancerose) in caso di MC a localizzazione colica e in tal caso l'eventuale rilevamento di displasia lieve è una indicazione ad eseguire controlli endoscopici particolarmente accurati e ravvicinati, il rilevamento di displasia grave è un'indicazione all'intervento chirurgico anche se eventualmente la malattia è in remissione

▪ la frequenza dei controlli varia molto da caso a caso e a seconda della fase della malattia: ogni 3-6 mesi in fase di quiescenza clinica, con tempi più ravvicinati in fase di attività e/o in presenza di complicazioni

▪ nei pazienti in trattamento con farmaci immunosoppressori - immunomodulatori è indispensabile un controllo costante della funzione midollare, epatica, renale e pancreatica con frequenze ben definite e schemi prefissati, che prevedono una progressiva diluizione nel tempo di tali rilevazioni

Per approfondire, complemento a cura di: G. Imperiali =>

Follow up

Per approfondire, complemento a cura di: C. Brignola, S. Pasquali =>

Gli esami di laboratorio nella diagnostica e nel follow up dei pazienti con MICI

14.1 Prospettive

▪ la malattia di Crohn è allo stato attuale incurabile ed è caratterizzata da periodi di benessere e periodi di attività (il 99% dei pazienti ha recidive) che si susseguono per tutta la vita

▪ è impossibile prevedere il decorso clinico, la malattia ha una certa tendenza con il tempo a ridurre la sua aggressività

▪ grazie ai mezzi terapeutici oggi disponibili (in continua evoluzione) i pazienti con MC hanno un'aspettativa di vita sostanzialmente sovrapponibile a quella della popolazione generale

▪ in sintesi mentre la morbilità è molto elevata (in alcuni casi con grave invalidità e inabilità al lavoro) la mortalità è essenzialmente zero, una parte dei pazienti conduce una vita "normale" con una buona/accettabile qualità della vita

Per approfondire, complemento a cura di: G. Pippa, M. Apuzzo, M. E. Bazuro, M. Ferrara, G. Tammaro =>

Vivere con le malattie infiammatorie intestinali

15.1 Pubblicazioni

▪ Le MICI. Guida alla diagnosi e alla cura della colite ulcerosa e della malattia di Crohn. Autori: Massimo Campieri, Paolo Gionchetti, Fernando Rizzello, Cristina Amadini, Alessandro Venturi, Editore Mediserve, Anno 2001

▪ Attualità sul morbo di Crohn. Autori: Gino Roberto Corazza, Stefano Tinozzi, Editore Cisalpino, Anno 2000

▪ IBD year book 1999. Autori: Gabriele Bianchi Porro, Sandro Ardizzone, Editore Mediserve, Anno 1999

▪ Handbook delle IBD. Concetti di terapia nel morbo di Crohn e nella colite ulcerosa. Autore: Wolfgang Fischbach, Editore Mediserve, Anno 1998

▪ La malattia di Crohn. Autori: Cosimo Prantera, Burton I. Korelitz, Editore Mediserve, Anno 1997

Le malattie infiammatorie intestinali (IBD) eziopatogenesi e diagnostica sierologica  Autori: R. Suriani, D. Zanella, G. Orso Giacone, M. Ceretta, M. Caruso, Editore Caleidoscopio/Medical System SpA

Inflammatory bowel disease

Management of Crohn's disease: a practical approach

Clinical applications of advances in the genetics of IBD

Ulcerative colitis and Crohn's disease: molecular genetics and clinical implications

Recent understanding of IBD pathogenesis: implications for future therapies

16.1 Associazioni nazionali e gruppi di ricerca

AMICI ITALIA FEDERAZIONE NAZIONALE - Associazione Malattie Infiammatorie Croniche Intestinali

INSIEME ONLUS - Associazione Italiana per i Bambini ed i Giovani con Malattie Infiammatorie Croniche Intestinali

SMICI ONLUS - Associazione per il Sostegno delle Malattie Infiammatorie Croniche Intestinali

ARMIC - Associazione Romagnola Malattie Intestinali Croniche

ANPI ONLUS - Associazione Nuove Patologie Intestinali

FONDAZIONE PEGASUS ONLUS - Paediatric Gastroenterology Scientific Foundation Onlus

CLUB DEL TENUE - Gruppo di studio e ricerca sulle malattie dell'intestino tenue

FONDAZIONE IBD ONLUS - Gruppo di studio e ricerca sulle IBD

IG-IBD - Gruppo Italiano per lo studio delle Malattie Croniche Intestinali

IBD ONLINE - FAQ (domande poste frequentemente) sulle IBD

16.2 Centri di eccellenza per la cura delle MICI e medici specialisti

Centro per la Diagnosi e Cura delle Malattie Infiammatorie Croniche Intestinali
Dipartimento di Medicina Interna e Gastroenterologia
Azienda Ospedaliera Sant'Orsola Malpighi, BOLOGNA
Prof. Massimo Campieri
Numero di telefono: 0516364122/0516364116 - Fax: 051392538
E-mail: campieri@med.unibo.it

Prof. Gilberto Poggioli (chirurgia intestinale IBD)
Numero di telefono: 0516364807/0516364718/051307904/0516222111/0516363352
E-mail: gilberto.poggioli@unibo.it

Dr. Paolo Gionchetti (ricercatore IBD)
E-mail: paolo@med.unibo.it

Centro di Riferimento Regionale per le Malattie dell'Apparato Digerente
Unità Operativa di Gastroenterologia
Azienda Ospedaliera San Camillo Forlanini, ROMA
Prof. Cosimo Prantera
Numero di telefono: 0658703273/0658703272/0655170532 - Fax: 065562249
E-mail: prantera@tin.it   cprantera@scamilloforlanini.rm.it

Sito WEB/ulteriori INFO: AZIENDA OSPEDALIERA SAN CAMILLO FORLANINI

Centro per la Diagnosi e Cura delle Malattie Infiammatorie Intestinali
Istituto di II Clinica Medica
Dipartimento di Scienze Cliniche del Policlinico Umberto I, ROMA
Prof. Renzo Caprilli
Numero di telefono: 064460009 - Fax: 064463737, Centralino: 064453335
E-mail: renzo.caprilli@uniroma1.it   caprilli@interfree.it

Sito WEB/ulteriori INFO: IBD ROMA

Dipartimento di Medicina Interna
Universitaria Policlinico Tor Vergata, ROMA
Prof. Francesco Pallone
Numero di telefono: 0672596376
E-mail: pallone@uniroma2.it

Specialisti del Team IBD dell'Università di Udine - Policlinico Universitario
Complesso Ospedaliero, Piazza Santa Maria della Misericordia, UDINE
Prof. Dario Sorrentino
Numero di telefono: 0432559844
E-mail: Dario.Sorrentino@dpmsc.uniud.it

Sito WEB/ulteriori INFO: IBD UDINE

Dipartimento di Gastroenterologia
Ospedale Mauriziano, TORINO
Dr. Angelo Pera
Numero di telefono: 0115082534
E-mail: apera@mauriziano.it

Dipartimento di Scienze Chirurgiche e Gastroenterologiche
Azienda Ospedaliera di Padova, PADOVA
Prof. Giacomo Carlo Sturniolo
Numero di telefono: 0498218726
E-mail: gc.sturniolo@unipd.it

IBD Unit - Unità Operativa di Gastroenterologia ed Endoscopia Digestiva
Ospedale Morgagni-Pierantoni, FORLI'
Prof. Enrico Ricci, Dott.ssa Daniela Valpiani
Numero di telefono: 0543731120/0543731363
E-mail: e.ricci@ausl.fo.it   d.valpiani@ausl.fo.it

In collaborazione con ARMIC

Unità di Gastroenterologia
Università di Pavia - IRCCS Policlinico San Matteo, PAVIA
Prof. Gino Roberto Corazza
Numero di telefono: 0382502973 - Fax: 0382502618
E-mail: gr.corazza@smatteo.pv.it

Centro di Riferimento per le Malattie Infiammatorie Croniche Intestinali
Azienda Ospedaliero-Universitaria, Careggi (Firenze)
Dipartimento di Fisiopatologia Clinica, Unità di Chirurgia, FIRENZE
Prof. Francesco Tonelli
Numero di telefono: 0554277449 - Fax: 0554361770
E-mail: f.tonelli@dfc.unifi.it   segr-chir@dfc.unifi.it

Ambulatorio Multidisciplinare per le MICI (non ancora operativo, in attivazione)
Azienda Ospedaliero-Universitaria, Careggi (Firenze)
Reparto U.O. - Chirurgia Generale, FIRENZE
Dr. Pietro Tonelli
Numero di telefono: Cell. 3356695515 - Segr. Barbara Ricci Cell. 3284427676
E-mail: pietrotonelli@virgilio.it   Segr. Barbara Ricci ricci-barbara@libero.it

Sito WEB/ulteriori INFO: DR. PIETRO TONELLI

IBD Division of Gastroenterology, Istituto Clinico Humanitas
Unità Operativa di Gastroenterologia ed Endoscopia Digestiva, Rozzano, MILANO
Dr. Silvio Danese (ricercatore IBD)
Numero di telefono: 0282245555 - Fax: 0282244590
E-mail: sdanese@hotmail.com   ibd@humanitas.it

Istituto Clinico Humanitas, centralino: 0282246205/0282248282/0282248224
Sito WEB/ulteriori INFO: AMBULATORIO IBD

Seconda Università di Napoli
Unità Operativa di Gastroenterologia ed Endoscopia Digestiva
Centro di Riferimento per le Malattie Infiammatorie Intestinali, NAPOLI
Piazza Miraglia, Centro Storico, Pad B 1°piano
Prof. Gabriele Riegler
Telefono e Fax: 0815665116
Telefono per prenotazioni visite: 0815665117 ore 9-11 dal lunedì al venerdì
E-mail anche per prenotazioni: gabriele.riegler@unina2.it

Prima visita ogni martedì; controlli programmati ogni giovedì

Policlinico Universitario Federico II, NAPOLI
Dipartimento Assistenziale di Clinica Medica
Area Funzionale di Gastroenterologia ed Endoscopia Digestiva, NAPOLI
Dr. ssa Fabiana Castiglione
Numero di telefono: 0817462762/0817462760 - Fax: 0817463849
E-mail: fabcasti@unina.it

IBD Brescia
Piazzale Spedali Civili n.1, BRESCIA
C.U.P. (Centro Unico di Prenotazione riservato alle Malattie Infiammatorie Croniche Intestinali)
Tel. 0303702209 - Ricevimento: 8.30 - 12 / 13.15 - 15.00
E-mail: info@ibdbrescia.it
Sito WEB/ulteriori INFO: IBD BRESCIA

Dipartimento di Scienze Biomediche, SASSARI
Ipotesi MAP e Crohn: gruppo di ricerca italiano in collaborazione con il CROHN'S RESEARCH GROUP coordinato dal Prof. John Hermon-Taylor del St. George's Hospital Medical School University of London, studiano la relazione MAP (Mycobacterium Avium subspecies Paratuberculosis) e Crohn, il centro è specializzato nella ricerca del MAP
Prof. Leonardo A. Sechi
Numero di telefono: 079228299, Centralino: 079228303 - Fax: 079212345
E-mail: sechila@uniss.it

Prof. Antonio M. Scanu
Numero di telefono: 079228223/079228228/079227495
E-mail: scanu@uniss.it

Unità Operativa di Pediatria Medica
Ospedale Civile Regionale Spirito Santo di Pescara, PESCARA
Dr. Giuliano Lombardi (ricercatore IBD)
Numero di telefono: 0854252492/0854253232  - Fax: 0854252498
E-mail: info@pediatriapescara.it   pedia.gastro@smici-onlus.it
Sito WEB/ulteriori INFO: PEDIATRIA PESCARA in collaborazione con SMICI ONLUS

Ospedale Pediatrico Meyer - Firenze
Dipartimento di Pediatria Internistica, FIRENZE
Prof. Paolo Lionetti (ricercatore IBD)
Numero di telefono: 0555662488/0555662579/0555662581
E-mail: paolo.lionetti@unifi.it

Sito WEB/ulteriori INFO: OSPEDALE MEYER in collaborazione con INSIEME ONLUS

Clinica Pediatrica Trieste
Università di Trieste IRCCS Burlo Garofolo, TRIESTE
Prof. Alessandro Ventura (ricercatore IBD)
Numero di telefono: 0403785353/0403785315/0403785233/0403785397
E-mail: pediatria@burlo.trieste.it

Sito WEB/ulteriori INFO: CLINICA PEDIATRICA TRIESTE sezione MICI IN PEDIATRIA

16.3 Riviste online e ricerca studi scientifici

GASTRO JOURNAL - Gastroenterology Official Journal of the AGA Institute

IBD JOURNAL - Inflammatory Bowel Diseases Journal

GUT - An International Journal of Gastroenterology and Hepatology

THE LANCET - Medical Journal

NATURE - Science Journal

CROHNONLINE - News sulla malattia di Crohn

NCBI - National Center for Biotechnology Information (database PubMed)

CLINICALTRIALS - Information on Clinical Trials and Human Research Studies

MEDIEXPLORER - Motore di ricerca in Medicina

16.4 Gruppi di pazienti e forum

COMUNITA' VIRTUALE MICI - Comunità di pazienti con MICI (gemellata con CROHNIANI)

CROHNIANI - Sito informativo e forum per pazienti con MICI

CROHN.IT - Sito informativo e forum per pazienti con MICI